回答6件

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  akiomi

  骨髄染色体検査の穿刺をした際にdry tapだったらPMFも鑑別に上がるのではないでしょうか

  2020/12/1追記
  「無症候性の白血球増多」ということでmost likelyはやはりCMLが上がり，その他の鑑別にPMFはあると思います．
  従って，骨髄穿刺HE染色を行って診断をつけるというのは当然行うと考えられます．

  しかしそれと問題を解くのとは別で，治療方針の確定のため(診断のためではない)に行われるものを聞かれているので，診断はmost likelyなCMLを考え，答えは染色体検査とするのが自然なのではないでしょうか．(臨床に出ていない身分なので実際どうかはわかりませんが，PMFの臨床像は国試的には腹部膨満＋貧血っていうイメージがあります)
  詳しく調べていないので恐縮ですが仮にPMFだった場合でもJAK2遺伝子変異を見ることは考えられるので，これが不正解になることはないと思います．

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    まっっき

    コメントありがとうございます。
    私もそう思い、鑑別するためにbが必要だと思い選んでしまったのですが、bを切る根拠があれば教えていただきたいです。

    NO. 2 2020-11-29 17:52

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  どっこいしょ

  まっっきさん
  好塩基球の上昇＆LEBがないのがポイントではないでしょうか。
  102D47みたいに、本文中でNAPスコアが示されていればそれも鑑別の手助けになると思いますが（NAP↓→①CML②PNH③MDS）選択肢になっちゃってて提示されてないのはちょっとむずかしいですね

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    まっっき

    コメントありがとうございます。
    やはり赤芽球が見られていないということがポイントなのでしょうか

    NO. 6 2020-11-29 18:37

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  poko1429531

  私も最近の模試でPMFの問題が出題され、一瞬CMLが頭によぎったため本テーマに興味を持ちました。
  過去に似たようなトピックがあったのでぜひ参考にしてください。
  https://medu4.com/topics/82fd0709a4

  p.s.
  なんとその次の日のブロックには、末梢血の芽球や巨大脾腫を認める患者で、PMFとCMLを選ばせる問題が出題されていました。
  座学(問題上)では鑑別対象としてあげるべきなのかもしれませんね。

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  石井聖也

  PMF

• 問題参照 114C42

  48歳の男性。健康診断で白血球増多を指摘され来院した。1か月前から左腹部の膨満感を自覚していた。体温36.3℃。脈拍72/分、整。血圧126/74mmHg。表在リンパ節を触知しない。脾臓を左肋骨弓下に5cm触知する。血液所見：赤血球450万、Hb 13.8g/dL、Ht 45％、白血球46,000（骨髄芽球1％、前骨髄球3％、骨髄球5％、後骨髄球10％、桿状核好中球15％、分葉核好中球54％、好酸球2％、好塩基球5％、リンパ球5％）、血小板37万。血液生化学所見：総蛋白6.9g/dL、アルブミン4.8g/dL、総ビリルビン0.7mg/dL、直接ビリルビン0.1mg/dL、AST 20U/L、ALT 27U/L、LD 350U/L（基準120〜245）、尿素窒素18mg/dL、クレアチニン0.8mg/dL、尿酸6.8mg/dL。腹部CTを別に示す。

  治療方針を決定するために最も重要な検査はどれか。

  • ａ 骨髄染色体
  • ｂ 骨髄組織H-E染色
  • ｃ 末梢血細胞表面抗原
  • ｄ 骨髄血塗抹May-Giemsa染色
  • ｅ 末梢血好中球アルカリフォスファターゼスコア

• 関連トピック

  • CMLは必ずしもPh染色体陽性ではないのか
  • CMLの急性転化を疑う必要はないのでしょうか？