110G48

68歳の男性。右手が使いづらいことを主訴に来院した。2年前から箸が使いづらいこと、ボタンをかけにくいことを自覚するようになり、最近は箸で食事ができなくなったため受診した。意識は清明。血圧138/76mmHg。言語はやや流暢さを欠く。右上肢で軽度の筋強剛を認め、筋力は正常で筋萎縮はない。腱反射は右上肢で軽度亢進しており、病的反射はない。歩行はやや不安定である。手指の写真(A、B)を別に示す。Aに示す形をまねるように指示すると、患者は左手ではまねることができるが右手ではBに示すようになる。
右手が使いづらい主な要因はどれか。
痙縮
失語
失行
失認
筋強剛

解答: c

110G48の解説

筋強剛や歩行不安定があるため、Parkinsonismがみられている。Parkinson病の初期は左右差がみられ、一見正解はeかとも思ってしまう(実際半数程度の受験生がeを選択してしまった)。が、Parkinson病の初期には錐体路障害を認めることはなく(→「腱反射は右上肢で軽度亢進」)、右上肢以外の症状に乏しいことからも否定的。Aの肢位を真似出来ない(B)のは痙縮があるからでも、筋強剛があるからでもない。高次機能障害により、対象を認知して、outputすることができなくなってしまっているからなのだ。診断名は大脳皮質基底核変性症〈CBD〉。これによる肢節運動失行がみられている。
a〜e 上記より、cが正しい。
※翌年の111A45では本症例と似た主訴(「右手が使いにくい」)で受診したParkinson病症例が出題されている。よく読み比べてみると勉強になるはずだ。

正答率:12%

テーマ:大脳皮質基底核変性症〈CBD〉・肢節運動失行

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