100F38

5歳男児の反復性鼻出血。出血時間が延長していることから一次止血のトラブルがある（血小板粘着能に軽度の低下との記載が末尾にある）。PT正常、APTT延長より二次止血は内因系に限定してトラブルがある。以上より、von Willebrand病の診断。
ａ　第IX因子は血友病Bに投与する。
ｂ　第XIII因子が欠乏する病態としてはIgA血管炎〈Schönlein-Henoch紫斑病〉を押さえておく。
ｃ　ビタミンK欠乏症にて投与する。
ｄ　フィブリノゲンは第I因子。
ｅ　正しい。デスモプレシン〈DDAVP〉は血管内皮細胞由来のvon Willebrand因子産生を促進する。