解決済 113A30 03.血液

PNHの汎血球減少

血栓傾向をきたす溶血性貧血ということからPNHを導き出すことには納得できたのですが。自分は問題を解くときにPNHである場合にはGPIアンカー蛋白の欠損により汎血球減少が見られるのではないか?と最初にPNHを選択肢から除外して考えてしまいました。本症例のようにPNHでも汎血球減少をきたさないことはよくあるのでしょうか?

回答1件

  • 症例による個人差が存在し、100%すべてに当てはまる原則というのは医学の学習においては稀です。総合的観点からご判断いただけますと幸いです。

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  • 問題参照 113A30

    62歳の男性。血尿を主訴に来院した。1週間前に家族から顔が黄色いと言われ、同時期に血尿に気付いた。3日前から尿の赤みが増し、倦怠感もあるため受診した。喫煙歴はない。飲酒は機会飲酒。脈拍84/分、整。血圧132/80mmHg。眼瞼結膜は貧血様であり、眼球結膜に黄染を認める。胸骨右縁第2肋間を最強点とする収縮期駆出性雑音を聴取する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。尿所見: 蛋白(-)、糖(-)、潜血3+、沈渣でヘモジデリンを認める。血液所見:赤血球176万、Hb 7.0g/dL、Ht 19%、網赤血球7%、白血球7,800(桿状核好中球10%、分葉核好中球70%、好酸球1%、好塩基球1%、単球6%、リンパ球12%)、血小板22万、PT-INR 1.3(基準0.9~1.1)、APTT 37.7秒(基準対象32.2)、血漿フィブリノゲン377mg/dL(基準200~400)、FDP 26μg/mL(基準10以下)、Dダイマー9.7μg/mL(基準1.0以下)、アンチトロンビン65%(基準80~130)。血液生化学所見:総蛋白6.5g/dL、アルブミン3.6g/dL、総ビリルビン8.2mg/dL、直接ビリルビン1.1mg/dL、AST 35U/L、ALT 28U/L、LD 1,987U/L(基準176~353)、ALP 234U/L(基準115~359)、尿素窒素29mg/dL、クレアチニン0.9mg/dL、血糖84mg/dL、Na 143mEq/L、K 4.0mEq/L、Cl 104mEq/L。

    この患者で予想されるのはどれか。

    • a 血管外溶血
    • b 球状赤血球
    • c 骨髄の赤芽球減少
    • d ハプトグロビン上昇
    • e GPIアンカー蛋白欠損赤血球
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