113A37

8か月の男児。最近笑わなくなったことを心配した両親に連れられて来院した。在胎39週3日、出生体重3,240g、Apgarスコア8点(1分)、10点(5分)で出生した。あやし笑いを2か月で、定頸を3か月で、お坐りを7か月で獲得した。1か月前から笑うことが少なく表情が乏しくなり、次第に坐位が不安定になってきた。2週間前から頭部を前屈するとともに四肢を一瞬屈曲する動作を10秒程度の間隔で20回ほど繰り返すことが、毎日見られるようになった。この動作の後には泣くことが多い。

可能性が高いのはどれか。

West症候群
欠神てんかん
憤怒けいれん
Lennox-Gastaut症候群
中心・側頭部に棘波を持つ良性小児てんかん

解答: a

113A37の解説

最近笑わなくなった8か月男児。「頭部を前屈するとともに四肢を一瞬屈曲する動作」は点頭発作。「10秒程度の間隔で20回ほど繰り返す」のはシリーズ形成。West症候群〈点頭てんかん〉の診断。
a 正しい。上記の通り。
b 欠神てんかんは数秒間ボーッとする発作をみる。
c 憤怒けいれんでは激しく泣いた後に全身性痙攣をみる。
d Lennox-Gastaut症候群はWest症候群の成れの果て。この段階では点頭発作やシリーズ形成をみない。
e 中心・側頭部に棘波を持つ良性小児てんかんの発作時間は2〜3分であり、障害に起こる発作の回数も少ない。

正答率:95%

テーマ:West症候群の診断

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