112D16

2歳の女児。4日前から続く微熱のため母親に連れられて来院した。既往歴に特記すべきことはない。在胎39週、出生体重2,602gで出生した。身長82cm、体重9.3 kg。体温37.8℃。脈拍112/分、整。血圧88/48mmHg。呼吸数24/分。SpO2 98%(roomair)。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。頸部リンパ節を触知しない。心音と呼吸音とに異常を認めない。左上腹部に表面平滑で境界明瞭、可動性のない径8cmの腫瘤を触知するが圧痛はない。尿所見:蛋白(―)、糖(―)、潜血(―)、沈渣に白血球を認めない。血液所見:赤血球428万、Hb 11.1g/dL、Ht 34%、白血球12,600、血小板58万。血液生化学所見:総蛋白7.6g/dL、総ビリルビン0.2mg/dL、AST 35U/L、ALT 9U/L、LD 589U/L(基準334〜742)、尿素窒素7mg/dL、クレアチニン0.2mg/dL、尿酸2.7mg/dL、Na141mEq/L、K 3.9mEq/L、Cl 104mEq/L。免疫血清学所見:CRP 3.4mg/dL、NSE 169ng/mL(基準10以下)、α-フェトプロテイン〈AFP〉2.5ng/mL(基準10以下)、尿中バニリルマンデル酸〈VMA〉96μg/mgCr(基準6〜11)。腹部単純CT(A)と胸腹部造影CT (B)とを別に示す。

最も考えられるのはどれか。

神経芽腫
褐色細胞腫
成熟奇形腫
Wilms腫瘍
悪性リンパ腫

解答: a

112D16の解説

2歳女児の微熱。左上腹部に腫瘤を触れるのが問題だ。血中NSEや尿中VMA高値より既にバレバレな感はあるも、画像A, Bにて左副腎由来と思われる腫瘤性病変(正中を超え、造影効果あり)がみられる。神経芽腫の診断。
a 正しい。上記の通り。
b VMA高値にはなるが、NSEは陰性のはず。また、発作性高血圧など他の特徴的所見がみられる。
c AFPが上昇することがある。また、脂肪や石灰化成分がみられる。
d 腎由来の腫瘍。VMAやNSEは陰性。また、原則として正中を超えない。
e リンパ節触知もなく、本症例文から積極的に悪性リンパ腫を疑うことはない。

正答率:89%

テーマ:神経芽腫の診断

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