111I78

大動脈解離罹患後の定期フォローに来院した34歳男性。若年発症の家族歴があり、長い四肢、クモ状指趾、水晶体偏位と特徴的な身体からMarfan症候群とわかる。Aでは大動脈弓部に解離所見を認める。B、Cでは上行大動脈の拡大と解離所見を認める。背側にある下行大動脈と比較すれば明らかに拡大していることがわかる。DではValsalva洞の拡大を認める。E（左：通常のエコー）では大動脈基部の拡大が観察できる。大動脈径は通常左房と同等であるが、左室と同程度の大きさまで拡大している。E（右：カラードプラ―）では逆流ジェットを認めることから大動脈弁閉鎖不全症〈AR〉が指摘できる。以上よりStanford A型大動脈解離と、大動脈弁輪拡張症〈AAE〉、そしてARの診断となる。解離があるも、自覚症状は特にないため、慢性大動脈解離と呼ぶ。
ａ　常染色体優性遺伝〈AD〉である。
ｂ　心嚢液貯留は画像上、指摘できない。
ｃ　正しい。上記の通り。
ｄ　大動脈弁尖の石灰化は画像上、指摘できない。
ｅ　正しい。大動脈解離とAAE、ARに対し、Bentall術（大動脈弁置換術＋上行大動脈人工血管置換術＋冠動脈基部再建）を行う。