111D36

27歳の女性。発熱と顔面の紅斑との精密検査のため4日前から入院中である。3か月前から手指の関節痛を自覚していた。1か月前から顔面の紅斑と37℃台の発熱も出現したため受診した。来院時、意識は清明。体温37.5℃。脈拍84/分、整。血圧106/72mmHg。両側頬部に浮腫状の紅斑を認めた。心音と呼吸音とに異常を認めなかった。両側の手関節と肘関節とに圧痛を認めた。尿所見:蛋白(−)、潜血(−)。血液所見:赤血球405万、Hb 11.1g/dL、Ht 34%、白血球2,500(好中球70%、好酸球1%、好塩基球1%、単球4%、リンパ球24%)、血小板15万、PT-INR 1.3(基準0.9〜1.1)、APTT 38.9秒(基準対照32.2)。血液生化学所見:尿素窒素12mg/dL、クレアチニン0.5mg/dL、Na 140mEq/L、K 4.0mEq/L、Cl 108mEq/L。免疫血清学所見:CRP 0.3mg/dL、リウマトイド因子〈RF〉陰性、抗核抗体1,280倍(基準20以下)、抗DNA抗体60IU/mL(基準7以下)、CH50 2U/mL(基準30〜40)、C3 32mg/dL(基準52〜112)、C4 3mg/dL(基準16〜51)。

本日から頭痛、めまい及び嘔吐が出現し、7%重炭酸ナトリウムを静脈投与されたが改善しない。意識は清明。水平眼振を認める。頭部CT(A)と頭部MRIのFLAIR像(B、C)とを別に示す。脳脊髄液所見に異常を認めない。

次に行う治療はどれか。

緊急手術
抗菌薬投与
血漿交換療法
分子標的薬投与
ステロイドパルス療法

解答: e

111D36の解説

若年女性の発熱、顔面(おそらくは蝶形)紅斑、関節痛。汎血球減少やAPTTの延長、抗核抗体と抗DNA抗体の高値、補体低下、といった情報より全身性エリテマトーデス〈SLE〉の診断は難しくない。画像では大脳皮質や基底核、小脳に病変を認めており、CNSループスである。これにより頭痛やめまい、嘔吐もみられている。
a 頭部手術は侵襲が高く、現時点で考慮されるものではない。
b 細菌感染ではないため、無効。
c Guillain-Barré症候群や血栓性血小板減少性紫斑病〈TTP〉に用いられる。
d 関節リウマチなど一部の膠原病に適応となる。
e 正しい。CNSループスに有効な治療である。

正答率:83%

テーマ:CNSループスの治療

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