110D31

34歳の女性。労作時の息切れと易疲労感とを主訴に来院した。1か月前から、階段昇降時に息切れと疲労感とを自覚するようになった。その後、症状が続くため心配になって受診した。意識は清明。体温36.1℃。脈拍64/分、整。血圧110/76mmHg。呼吸数16/分。SpO2 97%(room air)。左の鎖骨上窩に径1㎝のリンパ節を3個触知する。胸部の聴診でIII音を聴取するが、呼吸音に異常を認めない。眼所見と神経学的所見とに異常を認めない。血液所見:赤血球512万、Hb 14.6g/dL、白血球3,900、血小板28万。血液生化学所見:総蛋白6.5g/dL、アルブミン3.8g/dL、AST 27U/L、ALT 42U/L、LD 151U/L(基準176〜353)、CK 37U/L(基準30〜140)、クレアチニン0.9mg/dL、Ca 9.8mg/dL、P 4.5mg/dL。免疫血清学所見:CRP 0.1mg/dL、抗核抗体陰性、ACE 41.2U/L(基準8.3〜21.4)、可溶性IL-2受容体726U/mL(基準550以下)。胸部エックス線写真で両側の肺門リンパ節の腫脹を認める。心電図は洞調律で心拍数68/分、不完全右脚ブロックを認める。心エコーで左室拡張末期径64mm、左室駆出率34%、左室壁厚は中隔、後壁とも9mmで心室中隔基部の菲薄化を認める。左の鎖骨上リンパ節の生検組織のH-E染色標本(A、B)を別に示す。
この患者で、心不全の治療とともに行うべきなのはどれか。
放射線照射
α遮断薬投与
抗結核薬投与
副腎皮質ステロイド投与
植込み型除細動器〈ICD〉の植込み

解答: d

110D31の解説

ACE・可溶性IL-2受容体高値、両側肺門リンパ節腫脹〈BHL〉といった記載よりサルコイドーシスの診断は容易。心臓についての記載から心サルコイドーシスを呈していると考えられる。画像Aでは非乾酪性肉芽腫が、画像Bでは多核巨細胞がみられる。
a 悪性腫瘍を考えた場合に選ばれる選択肢。
b 降圧作用はあるも、本症例の血圧は正常であり不要である。また、慢性心不全管理に使用されるのはαではなくβ遮断薬である。
c 画像Aを乾酪性肉芽腫と考えた場合に選ばれる選択肢。
d 正しい。全身症状を呈しているサルコイドーシスには副腎皮質ステロイドが有効である。
e 特に不整脈がみられているわけではないため、ICD植込みの適応とはならない。なお、109D33では心サルコイドーシスに対してICD植込みを選ばせている。本問と対比してみてほしい。

正答率:82%

テーマ:心サルコイドーシスの治療

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