109A38

6歳の男児。けいれんのため搬入された。5日前に発熱と咽頭痛とを認め、伝染性単核球症と診断されていた。本日、早朝に全身のけいれんを認めたため救急搬送された。来院時、けいれんはなく意識は清明。体温38.5℃。脈拍120/分、整。呼吸数24/分。心音と呼吸音とに異常を認めない。肝を右季肋下に4cm、脾を左季肋下に5cm触知する。尿中β2-マイクログロブリン23,000μg/L(基準230以下)。血液所見:Hb 12.1g/dL、白血球2,200(桿状核好中球34%、分葉核好中球38%、単球3%、リンパ球15%、異型リンパ球10%)、血小板6.0万、APTT 45.2秒(基準対照32.2)、血清FDP 80μg/mL(基準10以下)、Dダイマー30μg/mL(基準1.0以下)。血液生化学所見:AST 386IU/L、ALT 341IU/L、LD 2,594IU/L(基準176~353)、フェリチン5,000ng/mL(基準28~280)。
治療薬はどれか。
アシクロビル
ビンクリスチン
テトラサイクリン
副腎皮質ステロイド
トシリズマブ〈ヒト化抗IL-6受容体モノクローナル抗体〉

解答: d

109A38の解説

フェリチンの高度上昇をみた場合、(1) 成人Still病、(2) 血球貪食症候群〈HPS〉、(3) ヘモクロマトーシス、の3つを考える。本症例では汎血球減少があり、(2)が考えやすい。異型リンパ球出現がみられるのは本文にも記載があるように伝染性単核球症〈IM〉が存在するため。IMの合併症としてのHPSは初の出題。
a 抗ヘルペス薬。
b 抗腫瘍薬。
c 抗菌薬。
d 正しい。HPSには副腎皮質ステロイドが有効。
e 抗リウマチ薬。

テーマ:血球貪食症候群

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