100F36

中年女性の家族性貧血。脾腫があることから溶血性貧血を疑う（MCV≒60.1と小球性貧血）。成人では異常であるヘモグロビンFとA₂が高値を示していることから、サラセミアの診断。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本ではtarget cell〈標的赤血球〉がみられている。
ａ　鉄欠乏性貧血では鉄とフェリチンが低値となるはずだ。
ｂ　鉄芽球性貧血では環状鉄芽球がみられるはずだ。
ｃ　巨赤芽球性貧血では大球性貧血をみる。
ｄ　正しい。上記の通り。
ｅ　赤血球酵素異常症の代表例はグルコース-6-リン酸脱水素酵素〈G-6-PD〉欠損症。X染色体劣性遺伝〈XR〉の遺伝形式をとるため、原則として女性にはみられない。むろん、G-6-PD欠損症以外の赤血球酵素異常症についても厳密には議論せねばならないところだが、異常ヘモグロビンとtarget cellとの出現からサラセミアの診断は固い。