回答3件

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  さんだ

  遺伝性球状赤血球症ではMCHC(基準値30.7～36.6％)が高値になります。この問題でのMCHCは32.3%と正常範囲なので、自己免疫性溶血性貧血の方がより疑わしいということだと思います。

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  たろやん

  さんだ様の仰せの通り、溶血性貧血は正色素性になることが通常で、遺伝性球状赤血球症は例外的に高色素性になると、覚えておくことが重要だと思います。

  それに加えて、遺伝性球状赤血球症は、名前の通り遺伝性 (常染色体優性遺伝 )の、先天的疾患であるため、小児期に発症することが多い点からも鑑別できるのではないでしょうか。

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  yusu

  そもそも『生来健康でこれまで貧血を指摘されたことがない』とあり、HSなら幼少期から溶血を起こす（胆石症や脾腫）ので、今回の高齢女性のケースでは可能性低いかと思います。また、これは自分が勝手に思っているだけかもしれませんが、貧血なら出血源の探索の次くらいにAIHAの除外または確定のためにクームス試験するのかなと思っています。

• 問題参照 111I53

  66歳の女性。2週間前から息切れと動悸があり来院した。生来健康でこれまでに貧血を指摘されたことはなく、不正性器出血はない。眼瞼結膜は強度貧血様である。眼球結膜に黄染を認める。肝を触知せず、脾を左季肋下に3cm触知する。尿所見：蛋白1＋、ウロビリノゲン3＋、潜血（−）、へモジデリン（−）。血液所見：赤血球170万、Hb 5.5g/dL、Ht 17％、網赤血球15％、白血球7,200、血小板26万。血液生化学所見：総ビリルビン3.2mg/dL、直接ビリルビン0.8mg/dL、AST 20U/L、ALT 18U/L、LD 684U/L（基準176〜353）、ハプトグロビン5mg/dL以下（基準19〜170）、フェリチン46ng/mL（基準20〜120）。

  この患者の鑑別診断に有用な検査はどれか。

  • ａ 骨髄検査
  • ｂ 血清鉄検査
  • ｃ Coombs試験
  • ｄ 血清免疫電気泳動
  • ｅ 赤血球浸透圧抵抗試験

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