解決済 114A21 03.血液

やまだいちろう

後天性血友病と後天性vWD

お世話になっております。

皮下出血とAPTT延長から後天性vWDも考えられると思ったのですが、なぜその可能性を切ることができるのでしょうか？
https://medu4.com/topics/9fee160941　より、後天性血友病において深部出血メインでなくても矛盾はないことは理解しましたが、avWDを切る根拠は無いように感じています。
「APTTの延長度合い、広範な皮下出血より後天性血友病の方が疑わしい」と発信されている方がいらっしゃったのですが、ソースが確認できず、フォーラムで質問するに至りました。

よろしくお願いします。

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2022-04-06 17:41 編集済

回答2件

• 

  ほずみん

  https://www.jsth.org/wordpress/wp-content/uploads/2015/04/von-Willebrand%E7%97%85%E3%81%AE%E8%A8%BA%E7%99%82%E3%82%AC%E3%82%A4%E3%83%89%E3%83%A9%E3%82%A4%E3%83%B32021%E5%B9%B4%E7%89%88.pdf
  
  ↑von-Willebrand病の診療ガイドライン2021年版。PDF上では47ページ目、記載上では459ページから後天性vWDについての詳説があります。
  
  ざっと目を通しましたが、今回の114A21では基礎疾患の記載もありませんし、あえて国試の過去問で一度も出たことのない後天性vWDを全面に押し出して議論する必然性もないかな、といった感じです。
  むろん、後天性vWDも完全には否定できないのだと思います。
  
  あとはいつもの↓の議論でしょう。
  https://medu4.com/blog/prioritize

  • 

    やまだいちろう

    ご回答ありがとうございました。

    NO. 2 2022-04-06 18:35

• 問題参照 114A21

  78歳の男性。皮下出血を主訴に来院した。1週前に誘因なく左上肢に皮下出血が出現し、その2日後には右上肢、そして今朝目が覚めると両側大腿部にも広範な皮下出血が出現した。労作時息切れもあり家族に付き添われて受診した。意識は清明。身長168cm、体重58kg。体温36.3℃。脈拍104/分、整。血圧130/80mmHg。呼吸数24/分。SpO₂ 96％（room air）。眼瞼結膜は貧血様である。表在リンパ節を触知しない。胸骨右縁第2肋間を最強点とする収縮期駆出性雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。四肢と側腹部に広範な紫斑を認める。尿所見に異常を認めない。血液所見：赤血球284万、Hb 8.6g/dL、Ht 25％、白血球4,200（分葉核好中球66％、好酸球5％、好塩基球1％、単球13％、リンパ球15％）、血小板32万。PT-INR 1.1（基準0.9〜1.1）、APTT 72.2秒（基準対照32.2）。

  診断に有用な検査はどれか。

  • ａ 骨髄穿刺
  • ｂ 皮膚生検
  • ｃ Coombs試験
  • ｄ 抗血小板抗体の測定
  • ｅ 第VIII因子活性の測定

• 関連トピック

  • 血友病