胸腺腫を合併する疾患について
2018年度版のmedu4小児科のChapter 7.1の臨床像(98A-54)について質問があります。答えはa(遺伝性である)とd(B細胞は減少する)となっています。c(胸腺腫を認める)は当てはまらないのか疑問に思い質問させて頂きました。無ガンマグロブリン血症では胸腺腫を合併することは無いのでしょうか？一方で、113D-67で答えはa(赤芽球瘻)とe(低ガンマグロブリン血症)となっています。こちらは低ガンマグロブリン血症には胸腺腫を合併することでe(低ガンマグロブリン血症)が答えとなっています。なぜ低ガンマグロブリン血症で胸腺腫が認められ、無ガンマグロブリン血症では胸腺腫が認められないのか知りたいです。よろしくお願いします。
回答2件
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胸腺腫→γグロブリン↓はあっても、γグロブリン↓→胸腺腫はベクトルが逆に思います。
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98A54はX連鎖無ガンマグロブリン血症の臨床像であり、BTK遺伝子変異またはBTK蛋白欠損が原因ですよね。
一方113D67は解説にある通り、胸腺の異常に伴う後天性の低(or無)ガンマグロブリン血症であり、γグロブリン↓という結果は同じでも、発症の原因が異なっていると思います。
98A54が胸腺腫に伴う低ガンマグロブリン血症をテーマにしているのであれば、正解は、c(胸腺腫を認める)、d(B細胞は減少する)、になるのかもしれませんが、国家試験的には生後9ヵ月の乳児ときたら、X連鎖性～の方を疑うのではないでしょうか。
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問題参照 113D67
52歳の男性。脱力を主訴に来院した。3か月前から、帰宅時に駅の階段を途中で休まずには昇れなくなったため受診した。血液検査で抗アセチルコリン受容体抗体が陽性であった。胸部エックス線写真（A）及び胸部造影CT（B）を別に示す。
この患者で検索すべき合併症はどれか。2つ選べ。
- ａ 赤芽球癆
- ｂ 気管支喘息
- ｃ 高尿酸血症
- ｄ 2型糖尿病
- ｅ 低ガンマグロブリン血症
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