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【ポイント】
「小児期に水晶体偏位と診断」、「四肢が長い」といった記載よりMarfan症候群を考えよう。画像はいずれも大動脈の解離を示している。胸骨左縁第4肋間の拡張期雑音は大動脈弁閉鎖不全症〈AR〉ないし大動脈弁輪拡張症〈AAE〉であろう。

【選択肢考察】
ａ　「していただきます」という少し上から目線（パターナリズム？）的な言葉尻が微妙だったためか、あるいは（術前のデータだが）血圧132/50mmHgに降圧は不要と考えたのか、17%もの受験生が選択してしまった。たとえ現状、高血圧がみられていなかったとしても、β遮断薬には大動脈解離を進行抑制させる効力があるため用いられる。言葉尻が微妙である、という点は筆者も同意であり、違和感が残る。が、他に明らかな誤りがある以上、本選択は正しいと判断せざるを得ない。
ｂ　誤り。手術は終了しているも、Marfan症候群の背景がある以上、再発の可能性もある。激しいスポーツの継続は危険だ。
ｃ　定期的に画像検査でフォローアップしたい。
ｄ　再発を早期に拾い上げるべく、重要な指導だ。
ｅ　本人の希望にあわせ、遺伝カウンセリングを受けることができる。