117D61

【プロセス】
①3か月前から続く体重減少と腹部膨満感
②貧血を指摘（Hb 7.8g/dL）
③胸骨右縁第2肋間を最強点とする収縮期雑音を聴取（貧血の代償）
④左肋骨弓下に脾を5cm触知
⑤白血球分画に様々な芽球（骨髄芽球3％、前骨髄球3％、骨髄球6％、後骨髄球1％）
⑥末梢血好中球BCR-ABL（FISH法）陰性
⑦骨髄穿刺はdry tap
⑧骨髄の生検組織のH-E染色標本（A）にて巨核球の増加
⑨鍍銀染色標本（B）にて線維化
☞⑦〜⑨が強いヒントになる。原発性骨髄線維症〈PMF〉である。PMFでは巨大脾腫（④）により消化管が圧迫され、腹部膨満感や食思不振、さらには体重減少をみる（①）。また骨髄の線維化による正常造血低下で貧血（②③）や白赤芽球症〈LEB〉（⑤）を呈する。なお、⑥より慢性骨髄性白血病〈CML〉は否定的。

【選択肢考察】
ａ　球状赤血球は遺伝性球状赤血球症〈HS〉や自己免疫性溶血性貧血〈AIHA〉にてみられる。
ｂ　破砕赤血球は血栓性血小板減少性紫斑病〈TTP〉や溶血性尿毒症症候群〈HUS〉、播種性血管内凝固〈DIC〉にてみられる。
ｃ　標的赤血球はサラセミアにてみられる。
ｄ　有棘赤血球は神経有棘赤血球症や無βリポタンパク血症にてみられる。
ｅ　正しい。涙滴赤血球はPMFにてみられる。