116D65

21歳の男性。発熱と全身倦怠感を主訴に来院した。1週間前に38.5℃の発熱と咽頭痛があり自宅近くの診療所を受診した。解熱鎮痛薬を処方され咽頭痛は軽快したが発熱は続いた。3日前から全身倦怠感も出現し増悪するため受診した。身長165cm、体重58kg。脈拍112/分、整。血圧108/58mmHg。眼瞼結膜は貧血様で、眼球結膜に黄染を認める。咽頭に発赤を認める。両側の頸部に圧痛を伴う径1.5cmのリンパ節を数個触知する。胸骨右縁第2肋間を最強点とするLevine 2/6の収縮期駆出性雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、圧痛を認めない。右肋骨弓下に肝を2cm、左肋骨弓下に脾を3cm触知する。四肢に紫斑を認める。血液所見:赤血球232万、Hb 7.1g/dL、Ht 22%、白血球2,200(分葉核好中球21%、好酸球0%、好塩基球0%、単球19%、リンパ球40%、異型リンパ球20%)、血小板1.8万。血液生化学所見:総蛋白6.5g/dL、アルブミン3.1g/dL、直接ビリルビン0.5mg/dL、間接ビリルビン2.2mg/dL、AST 36U/L、ALT 32U/L、LD 1,580U/L(基準120~245)、尿素窒素16mg/dL、クレアチニン0.8mg/dL、血糖78mg/dL。CRP 2.1mg/dL。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を別に示す。

この患者に認められるのはどれか。

赤芽球低形成
BCR/ABL融合遺伝子
血清フェリチン高値
GPIアンカー蛋白の欠損
血清ハプトグロビン高値

解答: c

116D65の解説

【プロセス】
①21歳の男性
②1週間前に38.5℃の発熱と咽頭痛
③発熱は持続し、全身倦怠感も出現
④両側の頸部に圧痛を伴う径1.5cmのリンパ節を数個触知
⑤胸骨右縁第2肋間を最強点とする収縮期駆出性雑音
⑥右肋骨弓下に肝を2cm、左肋骨弓下に脾を3cm触知
⑦四肢に紫斑
⑧汎血球減少
⑨異型リンパ球20%
⑩骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本にてマクロファージによる血球貪食像
☞②(①⑨よりおそらくEBウイルス感染)を契機に、何かしらの病態が出現し、③がみられている空気感を読み取ろう。④⑥より全身性のリンパ系活性化が推定される。⑧より、⑤は貧血の代償、⑦は血小板低下によるものとみなされる。⑩から血球貪食症候群〈HPS〉の診断。

【選択肢考察】
a 再生不良性貧血にて認められる。HPSは形成後の血球が貪食される病態であり、骨髄レベルで低形成があるわけではない。
b 慢性骨髄性白血病〈CML〉ないし一部の急性リンパ性白血病〈ALL〉で認められる。
c 正しい。HPSではフェリチンが著増する。
d 発作性夜間ヘモグロビン尿症〈PNH〉にて認められる。
e 血球貪食により赤血球が溶血するため、血清ハプトグロビンは低値となる。

正答率:84%

テーマ:血球貪食症候群〈HPS〉の検査所見

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