116D34

59歳の女性。歩行障害を主訴に来院した。半年前から立ちくらみとともに歩行時にふらついて、よく壁にぶつかるようになった。同時期から頑固な便秘を自覚し、尿失禁もみられるようになった。歩行障害は徐々に悪化し、1週間前には転倒した。最近では箸も使いにくくなった。既往歴、家族歴に特記すべきことはない。仰臥位での血圧は110/70mmHg、脈拍60/分であり、起立2分後の血圧は80/60mmHg、脈拍62/分であった。心音と呼吸音に異常を認めない。胸腹部には異常を認めない。神経診察では構音障害を認める。上肢では鼻指鼻試験で両側の測定障害がみられ、回内回外試験では変換運動障害も認める。四肢には両側とも同程度の筋強剛を認めるが振戦はみられない。歩行時には体幹動揺を認める。

考えられる疾患はどれか。

Parkinson病
多系統萎縮症
Huntington病
筋萎縮性側索硬化症
大脳皮質基底核変性症

解答: b

116D34の解説

【プロセス】
①起立性低血圧(仰臥位血圧110/70mmHg→起立2分後血圧80/60mmHg)
②頑固な便秘・尿失禁
③構音障害
④鼻指鼻試験で両側の測定障害
⑤回内回外試験では変換運動障害
⑥筋強剛(ただし振戦なし)
⑦歩行時には体幹動揺
☞①②より自律神経障害、④⑤⑦より小脳障害、⑥より錐体外路障害が読み取れる(③は小脳障害によるものととらえることもできるし、脳神経等の障害による運動障害と考えても矛盾しない)。これほど多彩な症候を同時に認める疾患としては多系統萎縮症が考えやすい。

【選択肢考察】
a Parkinson病では小脳障害をみない。
b 正しい。上記の通り。
c Huntington病では自律神経障害と小脳障害をみない。
d 筋萎縮性側索硬化症では運動のみがやられる。自律神経障害、小脳障害、錐体外路障害はみない。
e 大脳皮質基底核変性症では症状の左右差が特徴的。また認知症症状や高次機能障害もみられる。

正答率:93%

テーマ:多系統萎縮症の診断

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