116D25

84歳の男性。胃癌の精査のため入院中である。入院時に左前腕に皮下血腫を認めていたが、その後血腫は左の側胸部、側腹部から大腿部にまで拡大した。これまでに出血症状の既往はなく、家族歴に特記すべきことはない。意識は清明。体温36.8℃。脈拍110/分、整。血圧100/60mmHg。眼瞼結膜は貧血様で、眼球結膜に黄染を認めない。胸骨右縁第2肋間を最強点とするLevine 2/6の収縮期駆出性雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦で、心窩部に圧痛を認める。肝・脾を触知しない。四肢等体幹に皮下血腫と紫斑を散在性に認める。血液所見:赤血球298万、Hb 7.2g/dL、Ht 23%、白血球7,400、血小板33万、出血時間3分30秒(基準7分以下)、PT-INR 1.0(基準0.9~1.1)、APTT 70.4秒(基準対照32.2)、血漿フィブリノゲン398mg/dL(基準186~355)、血清FDP 5μg/mL(基準10以下)。

最も考えられる疾患はどれか。

後天性血友病
ビタミンK欠乏症
von Willebrand病
抗リン脂質抗体症候群
播種性血管内凝固〈DIC〉

解答: a

116D25の解説

【プロセス】
①高齢男性
②胃癌の精査のため入院中
③皮下血腫と紫斑
④これまでに出血症状の既往なし
⑤眼瞼結膜は貧血様(Hb 7.2g/dL)
⑥胸骨右縁第2肋間を最強点とする収縮期駆出性雑音
⑦出血時間・PT-INR正常
⑧APTT延長
⑨血清FDP正常
☞①④より後天性疾患を考える。⑤は③(出血)により説明がつき、⑥は貧血の代償。⑦⑧からは後天性血友病が考えやすい。実は②に記載ある、悪性腫瘍は後天性血友病のトリガー因子として知られる(我が国では胃癌と大腸癌が原因として多いが、海外では肺癌と前立腺癌が多いようだ)。⑨より抗リン脂質抗体症候群〈APS〉や播種性血管内凝固〈DIC〉など血栓を形成する疾患が除外できる。

【選択肢考察】
a 正しい。上記の通り。
b ビタミンK欠乏症ではPT-INRの延長をみる。
c von Willebrand病では出血時間の延長をみる。
d 抗リン脂質抗体症候群ではFDPが上昇する。また血小板数の低下をみる。
e 播種性血管内凝固〈DIC〉ではFDPが上昇する。また、出血時間とPT-INRも延長する。

正答率:96%

テーマ:後天性血友病の診断

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