116A39

【プロセス】
①20歳の女性
②頸部、腋窩、肋骨部、乳房下、腹部、鼠径に暗褐色の丘疹が多発（画像Aの所見）
③母親も15歳から同様
④Kaposi水痘様発疹症をしばしば発症
⑤ATP2A2遺伝子の変異
⑥生検組織のH-E染色標本にて異常角化・棘融解・裂隙形成
☞①③より遺伝性疾患を考える。②の皮疹の性状や、⑤⑥の情報よりDarier病の診断となる。Darier病では二次性に感染をきたしやすいことが知られ、④も説明がつく。

【選択肢考察】
ａ　発熱、血中好中球増加、好中球浸潤性紅斑を3徴とする。
ｂ　正しい。上記の通り。
ｃ　ヒトヘルペスウイルス8型による。AIDS患者など免疫不全者に多い。
ｄ　デスモグレインへの自己抗体により、表皮内と粘膜とに水疱が形成される。
ｅ　強い掻痒を伴う。本文に「掻痒はない」とあり、否定的。