115C51

【プロセス】
①4歳児
②反復する鼻出血
③関節内出血や筋肉内出血の既往なし
④父親に同様の出血傾向
⑤出血時間延長
⑥PT-INR正常・APTT延長
☞①②④より遺伝性の出血傾向を考える。③より深部出血がないため血友病は否定的。⑤より1次止血が、⑥より2次止血が、それぞれ障害されていると分かる。⑥からは特に内因系のみの障害と考えられる。

【選択肢考察】
ａ　深部出血がみられず、否定的。また、血友病では1次止血機序は保たれるはずである。
ｂ　正しい。血小板粘着能とVIII因子の異常により、1次止血と内因系に限定する2次止血の障害をみる遺伝性疾患である。
ｃ　1次止血は保たれる。また、外因系も障害される。
ｄ　血管壁の異常をみる病態であり、1次止血機序と2次止血機序は両方とも保たれる。
ｅ　遺伝性疾患であり「繰り返す鼻出血」というキーワードからは候補に入れたい疾患ではあるのだが、1次止血機序と2次止血機序は両方とも保たれるはずであり否定される。