115A69

【プロセス】
①32歳の男性
②38℃の発熱
③深夜突然うめき声をあげてその後動かなくなった
④心電図モニターの波形は心室細動〈VF〉
⑤除細動後の12誘導心電図ではV1〜V3にcoved型のST上昇が指摘できる
☞⑤よりBrugada症候群を考える。Brugada症候群には致死性不整脈である心室頻拍〈VT〉やVFを合併しやすいため、③④が発生したと考える。VTやVFは、に記載のある発熱（体温上昇）で誘発・増悪することが知られる。

【選択肢考察】
ａ　全例ではないが、常染色体優性遺伝が多い。
ｂ　WPW症候群についての説明。
ｃ　正しい。そもそも致死的不整脈をきたしかねない疾患である上、本患者は心肺停止蘇生歴およびVF既往があり、植え込み型除細動器の適応となる。
ｄ　正しい。上記の通り。
ｅ　Brugada症候群はNaチャネル遺伝子の障害が原因として挙げられる病態である。そのため、Naチャネルを遮断する薬の投与は逆効果で、むしろ致死的不整脈を惹起させてしまう。※ちなみにその作用を狙い、負荷試験でIc群のNaチャネル遮断薬が用いられることはある。