114D68

日齢3の男児。在胎38週2日、2,648gで分娩遷延のため吸引分娩で出生した。Apgarスコアは9点(1分)であった。出生直後に頭部の腫瘤を認めていた。活気不良と頭部の腫瘤増大、全身蒼白のためNICUに搬入された。意識は清明。身長48.5cm、体重2,648g。体温36.2℃。心拍数148/分、整。血圧48/20mmHg。呼吸数58/分。SpO2 96%(room air)。両側の頭頂側頭部に径4cmの柔らかい腫瘤を触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。血液所見:赤血球180万、Hb 6.8g/dL、Ht 18%、白血球28,000、血小板20万、出血時間正常、PT-INR 1.1(基準0.9〜1.1)、APTT 122秒(基準27〜40)、フィブリノゲン262mg/dL(基準130〜380)。頭部CT冠状断像を別に示す。

この患者で活性が低下する可能性があるのはどれか。2つ選べ

第VII因子
第VIII因子
第IX因子
第X因子
第XIII因子

解答: b,c

114D68の解説

吸引分娩で出生した新生児に頭部の腫瘤がみられている。画像から帽状腱膜下血腫と考えられる。健常児でも吸引分娩後には帽状腱膜下血腫をみることがあるが、出血しやすい病態が背景にある場合には血腫拡大等がみられやすい。本症例でもPT-INR正常、APTT延長がみられていることから、血友病が疑われる。
a 血友病とは関係がない凝固因子である。
b 正しい。血友病Aで欠損がみられる。
c 正しい。血友病Bで欠損がみられる。
d 血友病とは関係がない凝固因子である。
e 血友病とは関係がない凝固因子である。

正答率:83%

テーマ:帽状腱膜下血腫の患者で活性が低下する可能性がある凝固因子

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