114A39

44歳の女性。左下肢の腫脹を主訴に来院した。1年前から発熱と口腔内や陰部に痛みを伴うびらんと潰瘍、移動性の関節痛、下腿から足部の頭尾方向に延びる発赤を伴う有痛性皮疹を繰り返していた。3週前から左下腿の腫脹、疼痛が出現し改善しないため受診した。意識は清明。身長158cm、体重45kg。体温39.9℃。脈拍100/分、整。血圧96/60mmHg。口唇粘膜にアフタ性口内炎を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。表在リンパ節の腫大を認めない。左下腿から足関節部にかけて軽度の熱感を認める。四肢関節に腫脹や圧痛を認めない。尿所見:蛋白(−)、潜血(−)、白血球3+。検査所見:赤沈73mm/1時間。血液所見:赤血球354万、Hb 9.1g/dL、Ht 28%、白血球8,400(桿状核好中球5%、分葉核好中球67%、好酸球1%、単球10%、リンパ球17%)、血小板36万、PT-INR 1.2(基準0.9〜1.1)、APTT 27.8秒(基準対照32.2)、フィブリノゲン525mg/dL(基準186〜355)、Dダイマー4.1μg/mL(基準1.0以下)。血液生化学所見:総蛋白7.3g/dL、アルブミン2.3g/dL、AST 14U/L、ALT 11U/L、LD 144U/L(基準120〜245)、尿素窒素9.1mg/dL、クレアチニン0.4mg/dL、CK 51U/L(基準30〜140)。CRP 12mg/dL。両下肢の写真(A)及び鼠径部の造影CT(B)を別に示す。

最も考えられるのはどれか。

Behçet病
高安動脈炎
壊死性筋膜炎
抗リン脂質抗体症候群
May-Thurner(腸骨静脈圧迫)症候群

解答: a

114A39の解説

左下肢の腫脹を主訴に来院した44歳女性。下腿の有痛性紅斑は結節性紅斑を疑う。アフタ性口内炎ともあわせるとBehçet病の診断は容易である。フィブリノゲンやDダイマーが上昇していることから血栓傾向であることがわかる。下腿に浮腫と炎症所見とを認めることとを合わせると血栓性静脈炎である。画像ではAにて左下腿の腫脹と発赤を認める。Bにて左下腿の血管周囲に淡い高吸収域を認め、同部位に炎症が起こっていることがわかる。
a 正しい。中年女性の結節性硬化症とアフタ性口内炎といった所見からBehçet病を考える。
b 高安動脈炎〈大動脈炎症候群〉であれば血圧の左右差を認める。また、口内炎や結節性紅斑といった所見はみられない。
c 壊死性筋膜炎では口内炎や結節性紅斑といった所見はみられない。
d 抗リン脂質抗体症候群では口内炎や結節性紅斑といった所見はみられない。
e May-Thurner症候群とは、右総腸骨動脈と椎体に挟まれることにより、左の総腸骨静脈が圧迫されうっ滞や血栓が生じる疾患のことである。口内炎や結節性紅斑といった所見はみられない。

正答率:85%

テーマ:Behçet病の診断(血栓性静脈炎)

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