113F53

68歳の女性。全身倦怠感、皮疹および四肢の脱力を主訴に来院した。3か月前から露光部皮膚に紅斑が出現した。3週間前から全身倦怠感が出現し、起床、起立および上肢挙上に困難を感じるようになった。1週間前から全身に皮疹が拡大し、食思不振も出現したため受診した。体温37.3℃。脈拍92/分、整。血圧122/88mmHg。呼吸数16/分。SpO2 98%(room air)。上眼瞼および前額部に紅斑を認める。体幹など広範囲に鱗屑を伴った紅斑を認め、一部にびらんや痂皮を認める。口腔粘膜に異常を認めない。心音に異常を認めない。両側胸部にfine cracklesを聴取する。頸部屈筋、四肢近位筋は徒手筋力テストで4。尿所見に異常を認めない。血液所見:赤血球416万、Hb 13.9g/dL、Ht 39%、白血球7,400(好中球70%、好酸球2%、好塩基球1%、単球13%、リンパ球14%)、血小板18万。血液生化学所見:総蛋白7.0g/dL、AST 137U/L、ALT 55U/L、LD 421U/L(基準176~353)、尿素窒素17mg/dL、クレアチニン0.6mg/dL、 CK 2,010U/L(基準30~140)。免疫血清学所見:CRP 1.1mg/dL、抗核抗体陰性、抗Mi-2抗体陰性、抗MDA5抗体陰性、抗TIF1-γ抗体陽性。胸部CTで両側肺底部背側胸膜直下に限局した軽度の線維化病変を認める。手指および下肢の皮疹(A、B)を別に示す。

この患者で最も併発しやすいのはどれか。

悪性腫瘍
指尖潰瘍
異所性石灰化
多発単神経炎
びらん性関節炎

解答: a

113F53の解説

高齢女性の全身倦怠感、皮疹および四肢の脱力。CKが高度に上昇しており、画像ではA, BともにGottron徴候がみられている。上眼瞼に紅斑を認めるのはヘリオトロープ疹、両側胸部にfine cracklesを聴取しているのは間質性肺炎の合併で説明がつく。皮膚筋炎の診断。
a 正しい。抗TIF1-γ抗体陽性の皮膚筋炎では悪性腫瘍を合併しやすい。
b・c 指尖潰瘍や異所性石灰化は全身性硬化症〈SSc〉でみられる。
d 多発単神経炎は血管炎でみられる。
e びらん性関節炎は関節リウマチでみられる。

正答率:95%

テーマ:皮膚筋炎に併発しやすいもの

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