113A17

29歳の女性。頭痛を主訴に来院した。2年前に手指の腫脹、皮膚硬化を自覚し、自宅近くの医療機関で精査を受けた結果、全身性強皮症と診断された。プレドニゾロン20mg/日を開始され、手指の腫脹と硬化は軽快した。プレドニゾロンは漸減され、5mg/日で維持されていたが、3か月前に皮膚硬化の増悪を認めたため、10mg/日に増量されていた。昨日から頭痛を自覚したため受診した。体温36.7℃。脈拍72/分、整。血圧172/108mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。圧痛を認めない。両手指、前腕部および前胸部に皮膚硬化を認める。下腿に浮腫を認めない。血液所見:赤血球343万、Hb 10.5g/dL、Ht 32%、白血球11,200(桿状核好中球32%、分葉核好中球45%、好酸球1%、好塩基球0%、単球5%、リンパ球17%)、血小板43万。血液生化学所見:尿素窒素45mg/dL、クレアチニン1.5mg/dL、Na 140mEq/L、K 4.2mEq/L、Cl 108mEq/L。抗RNAポリメラーゼIII抗体陽性。

まず行うべきなのはどれか。

緊急透析
皮膚生検
α遮断薬投与
ステロイドパルス療法
アンジオテンシン変換酵素〈ACE〉阻害薬投与

解答: e

113A17の解説

若年女性の頭痛。全身性強皮症の診断は済。頭痛は昨日から発生し、血圧172/108mmHgと高度上昇している。クレアチニン1.5mg/dLと腎障害もみられ、強皮症性腎クリーゼの診断となる。
a 血中カリウム、尿素窒素、クレアチニンの値は緊急透析が必要なほど上昇していない。
b 現在問題となっているのは全身の循環だ。皮膚生検は関係ない。
c α遮断薬投与により末梢血管が拡張し、血圧低下が見込める。が、いま対応したいのは腎である。最適な治療薬とは言えない。
d ステロイドは一般に膠原病に対して有効だが、血圧を上昇させる副作用も有名だ。高血圧患者に対して投与するのは望ましくない。
e 正しい。ACE阻害薬には腎保護作用がある。降圧作用もあり、現時点に最適な治療薬と言える。
108D47の類似問題。

正答率:90%

テーマ:全身性硬化症〈SSc〉(強皮症)・腎クリーゼへの対応

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