111I54

72歳の女性。発熱と歩行障害とを主訴に来院した。1か月前から38℃を超える発熱が持続し、抗菌薬を内服しても軽快しなかった。体重が3か月で4kg減少した。2週間前から左手の小指がジンジンするようになり、1週間前から右足趾にも同様の症状が出現するとともに右足が下垂してきたため受診した。意識は清明。身長148cm、体重38kg。体温37.7℃。脈拍96/分、整。血圧138/84mmHg。呼吸数18/分。心音と呼吸音とに異常を認めない。上肢の筋力は正常で、右前脛骨筋と長母趾伸筋の筋力は徒手筋力テストで2である。左尺骨神経領域と右総腓骨神経領域とに全感覚低下を認める。尿所見:蛋白2+、糖(−)、潜血3+、沈渣に赤血球50〜100/1視野、硝子円柱1/数視野、尿蛋白2.5g/日。血液所見:赤血球340万、Hb 9.5g/dL、Ht 32%、白血球17,700(桿状核好中球1%、分葉核好中球88%、好酸球1%、好塩基球1%、単球2%、リンパ球7%)、血小板16万。血液生化学所見:総蛋白5.0g/dL、アルブミン3.4g/dL、尿素窒素44mg/dL、クレアチニン2.6mg/dL。CRP 14mg/dL。右腓腹神経生検のH-E染色標本を別に示す。

診断に最も有用なのはどれか。

抗ARS抗体
MPO-ANCA
抗セントロメア抗体
抗ガングリオシド抗体
抗ミトコンドリア抗体

解答: b

111I54の解説

「高齢者の発熱としびれ」より血管炎を考える。蛋白尿と血尿がみられることから腎障害も存在する。画像では血管周囲のフィブリノイド壊死が指摘でき、血管炎の確定となる。好酸球上昇はなく、顕微鏡的多発血管炎〈MPA〉が考えやすい。
a 抗アミノアシルtRNA合成酵素〈ARS〉に対する抗体の総称。皮膚筋炎や間質性肺炎で陽性となる。
b 正しい。MPAではMPO-ANCAが陽性となる。
c 全身性硬化症〈SSc〉で陽性となる。
d Guillain-Barré症候群やFisher症候群で陽性となる。
e 原発性胆汁性胆管炎〈PBC〉で陽性となる。

正答率:80%

テーマ:顕微鏡的多発血管炎〈MPA〉の検査

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