右室流出路狭窄・心室中隔欠損・大動脈騎乗と3つが揃っており、Fallot四徴症〈TOF〉の診断はつくだろう。四徴症のうちもう1つは右室肥大だが、出生後すぐにはみられないことも多い。 a 肺血流を増やしたいため、Blalock-Taussig術が有効。肺動脈絞扼術は肺血流を減らしてしまうため、逆効果。 b・d 1～3歳ごろに根治治療を行う。 c TOFでは動脈管は存在しない。ゆえにプロスタグランディンは不要。 e 正しい。上記の1～3歳ごろ、というのは肺動脈が発育した後である。この時期に心内修復術を行う。肺動脈が十分に発育する前に根治術を行ってしまうと、右室流出路の狭窄を解除した後も、右室の後負荷が強く、負担となる。また、肺血流が十分に増えず、左室の低形成をも引き起こすこととなる。さらに、冠血流も減少し、長期間低酸素状態にさらされた心筋が変性し、左室心筋収縮力低下もきたすことが知られている。
