104A34

生後12日の新生児。出血斑を主訴に来院した。在胎40週2日、体重3,300 gで出生した。出生時から左大腿部に直径5 cmの暗赤色の腫瘤があり、血管腫の疑いにて経過観察とし、生後6日目に退院した。生後8日から顔面と前胸部とに出血斑が出現し、増加してきた。血液所見:赤血球280万、Hb 8.5 g/dL、Ht 25 %、白血球5,800、網赤血球8.3 %、血小板8,000、PT 16.2秒(基準12.2)、APTT 65.4秒(基準対照32.2)。血液生化学所見:AST 56 U/L、ALT 23 U/L。CRP 0.1 mg/dL。
この疾患でみられる検査所見はどれか。
血漿フィブリノゲンの上昇
血液凝固第V因子の上昇
血漿FDPの上昇
Coombs試験陽性
骨髄巨核球の減少

解答: c

104A34の解説

出生時から左大腿部に直径5 cmの暗赤色の腫瘤があり、血管腫の疑いにて経過観察されていたが生後8日より出血斑の出現してきた生後12日の新生児である。血小板8,000、PT 16.2秒、APTT 65.4秒であり、Kasabach-Merritt 症候群を考える。
a・b 腫瘤内で凝固系が過剰亢進することにより消耗性に低下する。
c 正しい。腫瘤内で凝固系が過剰亢進することにより出血傾向となり、血漿FDPは上昇する。
d 免疫グロブリンは関与しておらず、陰性である。
e 血小板の減少に伴い、骨髄巨核球は増加する。

正答率:89%

テーマ:Kasabach-Merritt症候群の検査所見

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