解決済 106A55 11.産婦人科

はじめ先生

血友病なのに溶血

本問では、血友病A.Bが疑われるのにも関わらず、AST.LD.間接Bil高値と溶血を来していることが理解に苦しむのですが、
どのような理由からと考えられるでしょうか。

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2020-12-04 22:04

回答2件

• 

  どっこいしょ

  はじめ先生
  血腫が血の塊なので、吸収するときに壊れた血球の成分がとりこまれるのではないでしょうか。新生児の高ビリルビン血症の原因としては頭血腫も鑑別にあがるようです。
  https://www.msdmanuals.com/ja-jp/%E3%83%97%E3%83%AD%E3%83%95%E3%82%A7%E3%83%83%E3%82%B7%E3%83%A7%E3%83%8A%E3%83%AB/19-%E5%B0%8F%E5%85%90%E7%A7%91/%E6%96%B0%E7%94%9F%E5%85%90%E3%81%AB%E3%81%8A%E3%81%91%E3%82%8B%E4%BB%A3%E8%AC%9D-%E9%9B%BB%E8%A7%A3%E8%B3%AA-%E3%81%8A%E3%82%88%E3%81%B3%E4%B8%AD%E6%AF%92%E6%80%A7%E9%9A%9C%E5%AE%B3/%E6%96%B0%E7%94%9F%E5%85%90%E9%AB%98%E3%83%93%E3%83%AA%E3%83%AB%E3%83%93%E3%83%B3%E8%A1%80%E7%97%87

  • 

    はじめ先生

    御回答頂き、ありがとうございます！
    そのように理解致します。

    NO. 2 2020-12-06 18:22

• 問題参照 106A55

  生後6日の男児。頭部の腫瘤を主訴に新生児搬送された。在胎39週2日、3,120gで頭位自然分娩で出生した。仮死はなかった。出生直後に頭部の腫瘤を認めていた。腫瘤は増大傾向にあり、黄疸と貧血とが出現して次第に増悪してきたため転院した。意識は清明。身長51.0cm、体重3,080g。両側の頭頂側頭部に径5cmの軟らかい腫瘤を触知する。大泉門の膨隆を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。血液所見：赤血球233万、Hb 8.7g/dL、Ht 23％、白血球28,400、血小板28万、出血時間正常、PT 11秒（基準10～14）、APTT 70秒（基準対照27～40）、フィブリノゲン322mg/dL（基準130～380）。血液生化学所見：総ビリルビン16.2mg/dL、直接ビリルビン0.1mg/dL、AST 45U/L、ALT 12U/L、LD 700U/L（基準335～666）。入院時の頭部単純CT冠状断像を別に示す。
  確定診断に必要な検査項目はどれか。2つ選べ。
  • ａ 第VII因子活性
  • ｂ 第VIII因子活性
  • ｃ 第IX因子活性
  • ｄ 第XIII因子活性
  • ｅ von Willebrand因子活性

• 関連トピック

  なし