解決済 103B39 12.小児科

サラセミア

サラセミアでは網赤血球は増加するのでしょうか。それとも減少するのでしょうか。
講義では鉄芽球がうまく作れないので、それ以降の網赤血球や赤血球は減少するとおっしゃっていたと思うですが、103B59では増加するとなっているので、教えていただきたいです。

回答5件

  • 103B39の間違いです。すみません。直しておきました。

  • 私の理解ですが…
    サラセミアでは無効造血がありますので網状赤血球が減少するように思いがちですが、実際は血管外溶血も伴い、血管外溶血の影響の方が大きいために網状赤血球は増加するのだと思います。
    鉄芽球性貧血など、その他の無効造血をきたす疾患では、血管外溶血を伴わないために網状赤血球は減少するものと思っています。
    受講しておりませんし、あまり詳しくありませんので、どなたか加筆、訂正お願い致します。

  • サラセミアではHb低値にもかかわらずRBCが正常値を示すことがしばしばあります。つまり、造血が亢進することでMCVが小さなRBCがたくさんでき、Hbは正常に至っていないがRBCとしては正常値に入っている状態です。この場合、Retも無論上昇しますね。ただし、サラセミアには様々な重症度がありますので、一概に言うことは出来ません。
    おそらく、講義内容の記憶間違い(鉄芽球性貧血との混乱)か、説明間違いでしょうか。
    鉄欠乏性貧血との鑑別が必要なことがあり、Mentzer index(MCV/RBC)が13以上だと鉄欠乏性貧血、13以下ならサラセミアという考え方もありますし、サラセミアとRBCの関係は重要だと思います。

  • 都内の小児科医です。
    サラセミアについてはMentzer indexが有名ですが、感度は90%以上であるものの、特異度が60%にすぎません。
    したがって、臨床的にはGreen and King index(感度 85%・特異度 95%)やRDW index(感度 90%・特異度 90%)のほうが有用かもしれません。
    Green and King index…MCV^2×RDW/(Hb×100) →<65でサラセミア
    RDW index…MCV×RDW/RBC →<220でサラセミア
    国家試験レベルを逸脱していますがご参考までに。

  • ご投稿ありがとうございます。
    該当部分の動画を修正し、informationにて告知致しました。3コマ目14:13頃〜となりますのでご確認下さい。
    今後ともよろしくお願い申し上げます。

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  • 問題参照 103B39

    網赤血球増加がみられるのはどれか。2つ選べ。(編注:正答は3つあることが公表された。本DB上では3つ中どの2つを選択しても正答と扱われる)
    • a サラセミア
    • b 血管性紫斑病
    • c 真性赤血球増加症
    • d 骨髄異形成症候群〈MDS〉
    • e 血栓性血小板減少性紫斑病〈TTP〉
  • 関連トピック

    なし