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vonWillebrand病

講義資料にvonWillebrand病の治療は第ⅷ凝固因子とvWFを補充する。また、DDAVPの投与も有効と書いてあります。問題127の答えの選択肢には第ⅷ因子とDDAVPどちらもありますが、DDAVPが答えなのはどうしてでしょうか?
第ⅷ凝固因子とvWFは両方入れなければいけないのでしょうか?

回答1件

  • たぴたぴ 様

    【DDAVPが答えなのはどうしてでしょうか? 】
    設問を確認しましたが、選択肢はⅩⅢとなっています。
    出題者のいやらしいひっかけと思われます。
    ご確認ください。→100F38

    【第ⅷ凝固因子とvWFは両方入れなければいけないのでしょうか?】
    基本、両方セットで投与されるようです。
    また、DDAVPは適応に制限があり、軽症で利用されるようです。
    https://www.jsth.org/glossary_detail/?id=209

    【補足】
    血液凝固第Ⅷ因子製剤には、VWFを含むものと含まないものがあります。
    ただ、von Willebrand病(VWD)の治療で問われれば含んでいると考えてよさそうです。
    https://www.jsth.org/glossary_detail/?id=88

    100F38以外でVWDの治療を問う問題を探しましたが、かなり古い年度の出題でした。
    参考に載せますが、気にしないでいい問題だと思います。

    <93F27>
    18歳の女子。幼児期から鼻出血と歯肉出血とを繰り返し、小児科で診療を受けていた。初経以後ずっとホルモン薬によって月経を止めていたが、ホルモン薬を減量したところ、14日前から性器出血がはじまり止血しないため来院した。関節内出血と筋肉内出血との既往はない。脈拍100/分、整。血圧120/70mmHg。眼瞼結膜は軽度貧血様だが、眼球結膜に黄疸はない。胸腹部に異常なく、両下肢に数個の出血斑を認める。赤血球320万、Hb 10.0g/dL、Ht 31%、網赤血球56‰、白血球11,000、血小板34万。出血時間20分以上(基準7分以下)、PT 11.0秒(基準対照11.3)、APTT 45.5秒(基準対照32.2)、血漿フィブリノゲン240mg/dL(基準200~400)、血清FDP 3μg/mL(基準5以下)。血小板形態は正常、血小板粘着能は低下、ADP凝集は正常。
    適切な治療法はどれか。
    a 副腎皮質ステロイド薬
    b 赤血球濃厚液
    c 濃厚血小板
    d 血液凝固第Ⅷ因子製剤
    e 血漿交換
    答えd
    参考になれば幸いです。

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