解決済 110A41 01.腎

ガーデン

本疾患は特発性のものでしょうか？

お世話になっております。
本問はアミロイド腎症と診断されていますが、これは特発性のものでしょうか？
　
medu4のテキストには「アミロイド腎症は多発性骨髄腫や関節リウマチ、長期透析などが原因となる」と記載されており、本問の場合、続発性なのであれば（114D21と比べると情報に欠けるものの）多発性骨髄腫が考えやすいと思いました。
　
お忙しいところ恐縮ですが、よろしくお願いいたします。

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2021-05-07 16:56 編集済

回答2件

• 

  Kenchan

  与えられた情報からは「アミロイドーシスによる多臓器障害がある」ということに留まり、特発性とも続発性とも言えない状態かなと思います。多発性骨髄腫も、CRAB症状や骨病変、M蛋白に関する情報が不明瞭で現時点では疑いづらいような気がします（ご指摘の通り114D21くらいの根拠は欲しいところですね）。

  • 

    ガーデン

    ありがとうございます！

    NO. 2 2021-05-09 22:42

• 問題参照 110A41

  70歳の女性。労作時の息切れと下腿の浮腫とを主訴に来院した。6か月前から階段昇降時に息切れ、5か月前から下腿の浮腫を自覚し、前と比べて体重が5kg増加した。その後、息切れが増強するため受診した。身長160cm、体重56kg。体温36.8℃。脈拍84/分、整。血圧104/60mmHg。呼吸数24/分。SpO₂ 96％（room air）。顔面に浮腫を認める。眼瞼結膜は貧血様である。巨大舌を認める。心音でI音とII音の減弱があり、III音とIV音とを聴取する。呼吸音に異常を認めない。脛骨前面に圧痕を残す浮腫を認める。尿所見：蛋白3＋、糖（―）、潜血2＋、沈渣に赤血球5〜10/1視野、尿蛋白4.5g/日。血液所見：赤血球400万、Hb 12.0g/dL、Ht 36％、白血球5,400、血小板27万。血液生化学所見：総蛋白4.7g/dL、アルブミン2.0g/dL、IgG 574mg/dL（基準960〜1,960）、IgA 269mg/dL（基準110〜410）、IgM 126mg/dL（基準65〜350）、総ビリルビン1.0mg/dL、AST 35U/L、ALT 40U/L、LD 220U/L（基準176〜353）、ALP 280U/L（基準115〜359）、γ-GTP 48U/L（基準8〜50）、尿素窒素14mg/dL、クレアチニン0.7mg/dL、尿酸6.2mg/dL、HbA1c 5.6％（基準4.6〜6.2）、総コレステロール300mg/dL、トリグリセリド320 mg/dL。免疫血清学所見：CRP 0.1mg/dL、抗核抗体陰性。心電図は低電位である。胸部エックス線写真で心胸郭比54％、肺野に異常を認めない。診断のため腎生検を行った。腎生検のCongo-Red染色標本を別に示す。
  この患者の生命予後の判断に有用な検査はどれか。
  • ａ 心エコー検査
  • ｂ レノグラム検査
  • ｃ 血中Dダイマー測定
  • ｄ 血中MPO-ANCA測定
  • ｅ 尿中β₂-マイクログロブリン測定

• 関連トピック

  なし