PBCと汎血球減少について （2020新しい内科・外科⑨肝胆膵 CHAPTER2 練習問題62）
2020新しい内科・外科⑨肝胆膵 CHAPTER2 練習問題62【95G-26】(p54)についてです。
問題文で汎血球減少のような傾向を読み取りましたが、これは、PBCが進展して肝硬変のようになったいるのが原因であると解釈しましたが、それで正しいでしょうか？
また、この場合の貧血は、肝硬変→脾腫→赤血球が脾臓で貪食→溶血性貧血(血管外溶血)と考えても良いのでしょうか？
回答2件
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はんどぼーるさん
おっしゃる通り血小板数の低下や脾腫、AST>ALTといった所見から肝硬変はありそうです（ズルいけど選択肢に食道静脈瘤もあるし……）
汎血球減少も脾機能亢進によると考えられていてご明察です。実際、黄疸などここまで前振りがなくても、汎血球減少に対しては肝硬変など脾機能亢進の病態から検索していくそうです。
https://www.igaku-shoin.co.jp/paper/archive/y2011/PA02936_02
ご存じかも知れませんが、PBCは2016年にcirrhosisからcholangitisに病名変更がなされています（ITPとかCDIみたいに略称は同じですが）
今は70-80%のPBC患者が無症候性なのですね（そんなに多いとは思ってなかったから読んでいてびっくりした）
https://www.jstage.jst.go.jp/article/kanzo/57/7/57_309/_pdf
この問題ほど遅れて見つかることは近年は少ないかも知れませんが、非化膿性破壊性胆管炎の病理はよく見ておきましょう。最近では自覚症状のないうちに鑑別させてる問題が出てたり、95→112の間の早期診断の進歩を感じますね cf. 112A68-
参考文献・関連問題まで提示していただいてありがとうございます！
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