118D53

55歳の男性。労作時の息切れを主訴に来院した。6か月前に霧視を訴えぶどう膜炎の診断で治療を受けている。1か月前から階段昇降時に息切れを自覚したため受診した。意識は清明。体温36.5℃。脈拍40/分、整。血圧112/74mmHg。呼吸数16/分。SpO2 97%(room air)。心音でIII音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。神経診察に異常を認めない。血液所見:赤血球423万、Hb 13.1g/dL、Ht 42%、白血球5,800、血小板18万。血液生化学所見:総蛋白6.7g/dL、AST 25U/L、ALT 20U/L、尿素窒素24mg/dL、クレアチニン1.2mg/dL、血糖92mg/dL、脳性ナトリウム利尿ペプチド〈BNP〉470pg/mL(基準18.4以下)。CRP 0.1mg/dL。12誘導心電図は心拍数42/分の完全房室ブロックを認める。心エコー検査で左室拡張末期径60mm、左室駆出率38%、左室壁厚は中隔、後壁とも8mmで左室中隔基部の非薄化を認めた。心筋生検組織のH-E染色標本を別に示す。
診断はどれか。
拡張型心筋症
拘束型心筋症
肥大型心筋症
心アミロイドーシス
心サルコイドーシス

解答: e

118D53の解説

【ポイント】
ぶどう膜炎を呈する疾患として代表的なものはBehçet病、サルコイドーシス、原田病の3つだ。このうち、完全房室ブロックや左室中隔基部の非薄化を認めるのはサルコイドーシス。画像では拡大された部分の中央にLanghans巨細胞(多核巨細胞)が指摘でき、心サルコイドーシスの診断となる。他4つの選択肢はぶどう膜炎との関係が無く、合併症や病理所見も異なるため、迷う余地なし(正答率99%)。

正答率:99%

テーマ:心サルコイドーシスの診断

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