108I32

原発性骨髄線維症の確定診断に有用なのはどれか。2つ選べ
白赤芽球症
標的赤血球
血清LD上昇
JAK2遺伝子変異
骨髄組織の鍍銀染色陽性

解答: d,e

108I32の解説

a 白赤芽球症〈LEB〉をみる病態としては他にも癌の骨髄転移や粟粒結核がある。ゆえに原発性骨髄線維症〈PMF〉の確定診断とはならない。
b 標的赤血球はサラセミアでみる。
c LDは細胞内に豊富に含まれるため、溶血性疾患や悪性腫瘍など非常に多彩な病態で血中に上昇する。PMFの確定診断には無効。
d 正しい。JAK2遺伝子変異をみる疾患としては他にも真性赤血球増加症〈PV〉や本態性血小板血症〈ET〉があり、これのみでPMFの確定診断とはならない。が、aに比べれば特異度は高く、こちらをsecond bestとして選択することとなる。
e 正しい。骨髄組織の鍍銀染色にて、細網線維の増生をみる。105D44に実際の画像が提示されている。
110G55で類題あり。

正答率:79%

テーマ:原発性骨髄線維症〈PMF〉の確定診断に有用なもの

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