106B52

次の文を読み、52~54の問いに答えよ。
72歳の女性。発熱と皮疹とを主訴に娘に伴われて来院した。
現病歴:1か月前から上半身の皮疹と発熱とがみられるようになった。発熱とともに皮疹が出現し、解熱とともに皮疹が消失するということが連日繰り返された。2週前から起床時に膝の痛みがあった。一昨日から発熱のピークが39℃を超えるようになったため受診した。
既往歴:18歳時に虫垂炎で手術。45歳時に子宮筋腫を指摘された。
生活歴:夫と娘との3人暮らし。
家族歴:母親が心筋梗塞のため75歳で死亡。
現 症:意識は清明。身長155cm、体重58kg。体温39.1℃。脈拍60/分、整。血圧162/70mmHg。呼吸数18/分。SpO2 96%(room air)。皮膚は湿潤である。咽頭に発赤を認めない。眼瞼結膜は貧血様である。眼球結膜に黄染を認めない。前頸部から前胸部にかけて淡い紅斑を認める。右後頸部で無痛性のリンパ節腫脹を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、右肋骨弓下に肝を3cm触知する。両側の膝関節に腫脹を認めない。
検査所見:赤沈120mm/1時間。血液所見:赤血球368万、Hb 10.1g/dL、Ht 38%、白血球14,260、血小板41万。血液生化学所見:総蛋白6.5g/dL、アルブミン2.9g/dL、尿素窒素7.0mg/dL、クレアチニン0.6mg/dL、尿酸7.2mg/dL、総コレステロール226mg/dL、トリグリセリド130mg/dL、総ビリルビン0.9mg/dL、AST 120U/L、ALT 74U/L、LD 776U/L(基準176~353)、ALP 630U/L(基準115~359)、γ-GTP 108U/L(基準8~50)、CK 21U/L(基準30~140)、Na 137mEq/L、K 4.4mEq/L、Cl 97mEq/L。フェリチン50,800ng/mL(基準20~120)。免疫学所見:CRP 12mg/dL。HTLV-1抗体陰性、HIV抗体陰性、HA抗体陰性、HBs抗原・抗体陰性、HCV抗体陰性、EBV抗体陰性。リウマトイド因子〈RF〉陰性、抗核抗体20倍(基準20以下)、可溶性IL-2受容体基準範囲内。胸部エックス線写真で心胸郭比50%。骨髄血塗沫染色標本で異常所見を認めない。胸腹部造影CTで頸部、鎖骨上、縦隔、傍大動脈領域および骨盤腔内に多数のリンパ節腫脹を認める。頸部リンパ節生検で悪性所見を認めない。
この病態に特徴的な症候はどれか。
霧視
皮下結節
関節の変形
側頭動脈の硬結
サーモンピンク疹

解答: e

106B52の解説

皮疹と関節痛、発熱のある高齢女性。発熱時に現れる皮疹と、平熱・高熱を繰り返す発熱(弛張熱)、フェリチン高値から成人Still病を疑う。検査結果からそのほかの膠原病、感染症、血液腫瘍は否定的である。
a 霧視はぶどう膜炎(ベーチェット病、原田病、サルコイドーシス)で見られる。本症例ではそれぞれの疾患に特徴的な所見がなく、積極的に選びにくい。
b・c 関節リウマチで見られる。本症例では関節腫脹なく、リウマトイド因子も陰性であるため否定的。
d 側頭動脈炎で見られる。側頭動脈炎は拍動性の頭痛や眼症状が特徴的である。
e 正しい。成人Still病に特徴的なサーモンピンク疹が見られる。

正答率:93%

テーマ:【長文1/3】成人Still病の症候

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