102I15

ａ　正しい。Werdnig-Hoffmann病では錐体路、感覚、自律神経、知能は正常である。
ｂ　脊髄前角細胞の進行性変性・消失が主であり、CK値は正常である。
ｃ　常染色体劣性遺伝〈AR〉である。
ｄ　陥没呼吸やシーソー様呼吸など、病初期から呼吸不全を呈するが、心不全は合併しない。
ｅ　全身の筋緊張低下は近位筋優位に始まる。