100A56

4歳女児の低身長と腹部膨満（肝腫大）。低血糖、高尿酸血症、高トリグリセリド血症、高乳酸血症、といったキーワードからは糖原病I型〈von Gierke病〉を思い浮かべたい。
ａ　ケトン性低血糖症では低血糖とケトン体陽性をみるも、尿酸や乳酸・トリグリセリドに変化はみない。
ｂ　ムコ多糖症III型では低身長をみない（とのことだが、正直この病態は本項執筆者も覚えていない。レア疾患であるため意欲的な方を除いてスルーでよいと思われる）。
ｃ　下垂体性小人症では下垂体ホルモンの低下をみるも、尿酸や乳酸・トリグリセリドに変化はみない。
ｄ　1型糖尿病ではむしろ高血糖となる。
ｅ　正しい。上記の通り。