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先天性十二指腸閉鎖で間接ビリルビンが高値になる理由

先天性十二指腸閉鎖で間接ビリルビンが高値になる理由が知りたいです。
よろしくお願いします。

回答5件

  • 胆汁に溶解した直接ビリルビンが十二指腸へ排泄され、腸内細菌により間接ビリルビンとなります。そこからウロビリノゲンやステルコビリンとして尿や便に排泄されたり、間接ビリルビンのまま再吸収されたりします。先天性十二指腸閉鎖では間接ビリルビンを便として排泄できないので、そのぶんが血中へ再吸収され、間接ビリルビンが高値になるのだと考えます。ただ閉鎖しているところがファーター乳頭開口部より口側だと便として排泄できるので高値にならないと考えます。

    • 先天性十二指腸閉鎖にはいくつかのタイプがあるかと思いますが、Vator乳頭をふさいでしまうものであれば、間接ビリルビンではなく直接ビリルビンがあがるのではないかと思いました。

      RooSaさんは、腸内細菌によって間接ビリルビン→直接ビリルビンへと変化するとご指摘されていますが、ビリルビンのグルクロン酸抱合は、腸内細菌によってではなく、肝臓において起こるのではないでしょうか。

      ビリルビン代謝の流れとしては、
      間接ビリルビンが肝臓でグルクロン酸抱合を受け、直接ビリルビンとなります。直接ビリルビンは腸内細菌の働きによってウロビリノゲンへ変性され、便中へ排泄されます。一部は腸肝循環により腸より吸収される、という流れです。

      したがって、肝後性の障害であれば、間接ビリルビンではなく、直接ビリルビンが上昇するのではないかと考えました。

  • しかし、成書を読んでも間接ビリルビンは上昇とあるのは確かですね。なんとなれば「生理的黄疸が遷延するからだ」と記載されておりますが、病態生理の説明としては個人的にはいまいちしっくりこないです…。それではなぜ「先天性十二指腸閉鎖では生理的黄疸が遷延するのか」と新たな疑問が生じますし…。

  • >> コーギーさん
    私は腸内細菌が直接ビリルビンを間接ビリルビンにすると書いたつもりでしたが、誤解させるような書き方をしてしまい、すいませんでした。

    ファーター乳頭開口部を塞いでしまうことには考えが至りませんでした。確かにそうなれば胆道閉鎖と同じような病態になってしまいますね、、、

    • RooSaさん、
      たしかに、仰る通り、僕の読み取り違いでした。

      胆汁中の抱合型(直接)ビリルビン → (腸内細菌の働き)→ ウロビリノゲン

      の間に、確かに、非抱合型(間接)ビリルビンへの加水分解のステップはありますね。失礼しました。

      さて、先天性十二指腸閉鎖症ですが、新生児期に認められるものであり、そのため、シンプルに、
      新生児黄疸の時期である → 間接ビリルビン優位の高ビリルビン血症である、という流れかとも思いました。

      つまり、先天性十二指腸閉鎖症が原因のビリルビン高値というより、単なる生理的な黄疸なのではないかということです。
      胎児Hbの溶血、及び、グルクロン酸抱合酵素@肝の未熟性により。

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