マクログロブリン血症での血球減少
原発性マクログロブリン血症では脾臓やリンパ節に浸潤し、多発性骨髄腫では骨髄に浸潤するという理解をしていたため
マクログロブリン血症では血球減少が起きるということに納得がいきません。
日本血液学会造血器腫瘍診療ガイドラインでは「LPL/WM は，リンパ節，脾臓，肝臓，末梢血へ高頻度に浸潤・出現する。 」
また、「(WMは)骨髄浸潤とIgM 型M 蛋白血症を伴うLPL のサブセットとして定義されている」と記載されています。
（http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/2_3.htmlより）
本問の解説からは骨髄浸潤するように読み取れるのですが、本問での「マクログロブリン血症」はWMであるという解釈で良いのでしょうか。
それとも、WM以外のLPLでも別の機序により血球減少が起きると理解しておくべきなのでしょうか。
ご教授お願いいたします。
回答3件
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専門的すぎる話は分かりませんので、他の方に譲りますが、「マクログロブリン血症」という漠然とした出題のされ方をしている以上、「全てのマクログロブリン血症にて」と読ませるはずです。ゆえに、原発性マクログロブリン血症と考えても本問を解く上での一般性は失われないかと思い、解説を作成しています。
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ありがとうございます。
とりあえず理由は置いておいて、血球減少が起きると覚えることにします。
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私は血球減少を生じて良いと思います。
多発性骨髄腫での貧血の機序が，骨髄で腫瘍細胞が増えすぎるため正常造血が阻害されるためであったり，
進行した慢性リンパ性白血病の貧血も上記と同じ機序で生じることから推測すると，
LPL/WMでも腫瘍細胞による強い骨髄浸潤が起きる結果，血球減少が生じるのではないかと考えています。
特に高IgM血症（すなわちLPLの骨髄浸潤を意味する）が存在する場合を原発性マクログロブリン血症と呼んでいるので，
原発性マクログロブリン血症では血球減少を来していいと思います（骨髄浸潤しているので）。
問題の意図としては，原発性がついていませんが同じ意味で用いていると私は思います。
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問題参照 110D8
マクログロブリン血症で認めないのはどれか。- ａ 脾腫大
- ｂ 血球減少
- ｃ 高IgG血症
- ｄ リンパ節腫脹
- ｅ Raynaud症状
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関連トピック
なし