103B9

乳児期から貧血を呈する9歳男児の末梢血塗抹May-Giemsa染色標本を別に示す。
治療として適切なのはどれか。
脾摘
骨髄移植
鉄剤投与
葉酸投与
副腎皮質ステロイド投与

解答: a

103B9の解説

画像中の球状赤血球が読めるかどうか、一発問題。遺伝性球状赤血球症〈HS〉である。
a 正しい。脾摘が唯一の治療。
b 細胞骨格形成蛋白の異常が原因であり、骨髄移植は無効。
c 鉄剤投与は鉄欠乏性貧血の治療。
d 葉酸投与は葉酸不足による巨赤芽球性貧血の治療。
e 副腎皮質ステロイド投与は一部の白血病や自己免疫性溶血性貧血〈AIHA〉の治療。

正答率:95%

テーマ:遺伝性球状赤血球症〈HS〉の治療

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