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101G43
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12歳の男児。意識消失を主訴に来院した。2年前から熱いものを食べる時やリコーダを吹く時に、ボーとして立ち上がれなくなる発作が10回あった。症状は2~3分間持続する。神経学的に異常はない。頭部単純MRIのT1強調像(A)とT2強調像(B)とを別に示す。
最も考えられるのはどれか。
a
もやもや病
b
てんかん
c
脳動静脈奇形
d
副腎白質ジストロフィー
e
異染性白質ジストロフィー
解答: a
101G43の解説
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12歳男児の意識消失。「熱いものを食べる時やリコーダを吹く時」というキーワードよりもやもや病を想起するのは容易であろう。画像ではA, Bともにもやもや血管が指摘可能。
a 正しい。上記の通り。
b てんかんは機能的病態であり、MRIで異常血管は描出されない。
c 脳動静脈奇形ではnidusとそれに連続する流入・流出血管を指摘可能。
d 副腎白質ジストロフィーは文字通り、白質に異常信号を認める。異常血管は描出されない。
e 異染性白質ジストロフィーもd同様、白質に異常信号を認める。異常血管は描出されない。
正答率:82%
テーマ:もやもや病の診断
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