104D52

32歳の女性。右胸痛と呼吸困難とを主訴に来院した。3か月前に右腎腫瘍破裂で止血のために腫瘍血管塞栓術を行い症状は改善した。昨日、突然の右胸痛を自覚し次第に増強して呼吸困難も出現した。意識は清明。身長154cm、体重41kg。体温36.9℃。脈拍96/分、整。血圧96/60 mmHg。来院後、右気胸に対して胸腔ドレナージを行い、胸痛と呼吸困難とは改善した。胸部エックス線写真(A)と胸腔ドレナージ後の胸部単純CT(B)とを別に示す。
考えられるのはどれか。
肺胞蛋白症
気管支性嚢胞
びまん性汎細気管支炎
特発性間質性肺炎〈IIPs〉
肺リンパ脈管筋腫症〈LAM〉

解答: e

104D52の解説

右胸痛と呼吸困難を主訴とする32歳女性。突然の右胸痛があり、右気胸を認め、胸腔ドレナージ後である。胸部エックス線写真(A)では右肺が虚脱されており気胸をきたしている。胸腔ドレナージ後の胸部単純CT(B)では両肺で多発する気腫性変化を認める。3か月前に右腎腫瘍破裂は腎血管筋脂肪腫を疑う。以上より肺リンパ脈管筋腫症〈LAM〉が疑われる。
a 肺胞蛋白症の場合はメロンの皮状のCT所見をみる。
b 気管支性嚢胞は、感染症で発症することが多く、また気胸は認めないことから否定的。
c びまん性汎細気管支炎ではびまん性の粒状影をみる。
d 特発性間質性肺炎〈IIPs〉では気腫性変化を認めない。
e 正しい。上述の通り。

正答率:89%

テーマ:肺リンパ脈管筋腫症〈LAM〉の診断

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