解決済 111I48 10.神経

近位筋障害と呼吸器機能低下に関して

いつもわかりやすい講義をありがとうございます。
あたらしい内科外科2020呼吸器C6.7(球脊髄性筋萎縮症)臨床像(111I48)において、呼吸機能が低下(%VCが72%)しているのは、近位筋障害によって呼吸筋がやられるからでしょうか。もしくは、別の原因で呼吸機能が低下しているのでしょうか。ほずみ先生の解説の際に呼吸機能低下の部分にに赤線が引いてあったので関連があるのかと思い、質問させていただきました。
また、一般的に呼吸筋は近位筋に含まれるのでしょうか。

回答2件

  • 球脊髄性筋萎縮症は、下位運動ニューロン障害をきたすため、呼吸筋(いくつかありますが、例えば代表的な呼吸筋である)横隔膜障害等をおこし拘束性障害をきたしたものと考えます。
    近位筋/遠位筋とは、一般的に体幹に近い/遠いの議論なので、また別の概念かと存じます。
    お答えになっていれば幸いです。

    • ご回答ありがとうございます。
      理解できました。

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  • 問題参照 111I48

    34歳の男性。筋のやせを主訴に来院した。5年前から徐々に重いものを持ち上げにくくなってきた。2年前から下肢を高く挙上しづらくなり全身のやせも自覚していたが、仕事に支障がないので気にしなかった。最近、食事の時にむせるようになったため受診した。意識は清明。身長178cm、体重58kg。鼻声でこもるような構音障害を認める。舌、顔面および近位部優位で四肢に筋萎縮と顕著な筋線維束性収縮とを認める。両上肢挙上は可能であるが、座位からの起立には上肢の補助が必要である。腱反射は全般に低下している。感覚系、小脳系および自律神経系に異常を認めない。CK 852U/L(基準30〜140)。胸部エックス線写真で異常を認めない。呼吸機能検査で%VCは72%である。

    診断に有用なのはどれか。

    • a 筋生検
    • b 頭部MRI
    • c 骨格筋CT
    • d 遺伝子検査
    • e 末梢神経伝導検査
  • 関連トピック

    なし