解決済 111I56 03.血液

血球貪食症候群について

血球貪食症候群で異型リンパ球が出現する機序は何ですか?

回答2件

  • ウイルス感染によって異型リンパ球が出現します。
    EBウイルスが代表的です。
    ウイルスに感染した異型リンパ球はサイトカインを過剰に産生し、それがマクロファージを活性化することで、マクロファージもサイトカインを過剰に産生します。
    結果として高サイトカイン血症となり、様々な症状を引き起こします。
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    ウイルス感染以外が誘引の血球貪食症候群も存在します。
    その場合も、他の病態が元となって高サイトカイン血症となり、同様に、様々な症状を引き起こします。

  • 回答に対する質問なのですが、EBウイルスは形質細胞に感染して、異型リンパ球はキラーT細胞のことを指すのではなかったですか?

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  • 問題参照 111I56

    1歳の男児。発熱を主訴に母親に連れられて来院した。5日前から発熱があり、活気不良となってきたため受診した。身長87.1cm、体重13.1kg。体温38.6℃。脈拍136/分、整。血圧98/54mmHg。眼瞼結膜は軽度貧血様であるが、眼球結膜に黄染を認めない。咽頭は発赤を認めない。左の側頸部に径1.5cmのリンパ節を2個触知する。胸骨左縁第2肋間にII/VIの収縮期雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、右肋骨弓下に肝を2cm、左肋骨弓下に脾を2cm触知する。下腿を中心に点状出血を認める。血液所見:赤血球366万、Hb 8.8g/dL、Ht 26%、白血球2,100(好中球10%、好酸球0%、好塩基球0%、単球4%、リンパ球51%、異型リンパ球35%)、血小板2.3万、PT-INR 1.6(基準0.9〜1.1)。APTT 41.6秒(基準対照32.2)、血清FDP 32μg/mL(基準10以下)。血液生化学所見:総蛋白6.3g/dL、アルブミン3.4g/dL、総ビリルビン1.0mg/dL、AST 317U/L、ALT 148U/L、LD 1,217U/L(基準397〜734)、γ-GTP 155U/L(基準8〜50)、フェリチン5,430ng/mL(基準7.4〜86)。

    最も考えられるのはどれか。

    • a 血球貪食症候群
    • b 再生不良性貧血
    • c von Willebrand病
    • d 急性リンパ性白血病
    • e 免疫性血小板減少性紫斑病
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