110I8

10年前からの次第に増強する下肢筋の脱力を訴える38歳の男性の大腿部CTを別に示す。徒手筋力テストで下肢の近位筋にのみ左右対称性の筋力低下がある。兄も同様な脱力を示す。
最も考えられるのはどれか。
重症筋無力症
筋萎縮性側索硬化症
肢帯型筋ジストロフィー
Charcot-Marie-Tooth病
HTLV-1関連ミエロパチー〈HAM〉

解答: c

110I8の解説

画像では大腿部の筋萎縮と脂肪変性(置換)が指摘できる。筋ジストロフィーに矛盾しない所見である。「筋疾患はどれか」と読み替えれば瞬殺可能。
a 神経筋接合部〈NMJ〉が障害される病態。
b 運動ニューロンが障害される病態。
c 正しい。上記の通り。
d 末梢神経が障害される病態。
e 脊髄が障害される病態。

正答率:83%

テーマ:肢帯型筋ジストロフィーの診断

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