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  1. この問題、medu4では「状態が悪いので残念ながら無治療で経過観察」、クエバンでは「低リスク群の可能性が高いからまずは無治療で経過観察」と、答は同じでも真逆のことを言っていました。
    どちらが正解かわからないので、詳しい解説がききたいです。

    1. 学生です。日血の造血器腫瘍ガイドラインを参考にして書いています。
      現在PMFのリスク分類は複数ありますが、105回(2011年)当時はLille分類を用いるのが適当だったと思われます。この分類ではlowリスクとなるため、QBが正しいです。
      一方で、2009年に発表された分類のIPSSではInt-2とハイリスクです。
      medu4ではIPSSでこの問題を考え、それでもなお経過観察となる理由を説明しようとしたのではないでしょうか?

      1. そうですか。
        統一された考え方で解いてほしいのですが。または、異なる基準で考えて解いても、同じ答になる問題だけ出してほしいです。
        今回は同じ答になりましたが。

        詳しい解説ありがとうございました。

  2. 【medu4運営チームより】Lille分類はHbとWBCしかみないため、機械的に当てはめると確かに低リスク群になりますが、本患者の臨床像をみる限り「予後良好」と言うのは抵抗があり、講義内のような解説としました。が、確かにInt-2であれば何かしらの治療を行っていく可能性もあり(本問で言えばeなど)、↑の方がご指摘されているように、出題者としては「低リスク群の可能性が高いからまずは無治療で経過観察」と問うたのだと思います。

    上記議論、動画配信ページ内に補足として示すとともに、次年度以降のテキスト改訂に反映させます。設問はイマイチなんだけど、臨床文や画像がキレイなので削除したくないんだよなぁ……(穂澄)。

  3. 穂澄先生ありがとうございます。

    紛らわしいですが、「異なる基準で考えて解いても、同じ答になる問題だけ出してほしいです。」の部分は国試問題選定者への意見でした。

  4. 骨髄線維症では、経過観察になることが多いのでしょうか。
    ステロイドが用いられない理由も、いまいちぴんときません。。
    よろしくお願いします。

  5.  本症例を骨髄線維症の予後リスク分類IPSSに当てはめると、持続する症状(Constitutional symptoms)に「腹部膨満感」を含めばInt2(移植を考慮)、含まなければInt1(経過観察or対症療法)となります。一般的に腹部症状を伴う脾腫が出現して、しばらくするとConstitutional symptomsが出現するとされており、具体的には発熱、骨痛、盗汗、体重減少など、悪性リンパ腫のB症状に似た症状が出ます。なので、本症例はInt1とInt2の間ぐらいの印象を受けます。
     おそらく出題者は本症例のリスク分類とかは求めていなくて、輸血が必要な程に造血ができなくなっているわけではないから、経過観察できそうだな。。。みたいな感覚をもってほしいんじゃないでしょうか。
     ステロイド治療に関しては、溶血性貧血を合併するような症例で使うことはあっても、骨髄線維症自体に対して使うことは私が知る限りではありません。
     移植に関しては、骨髄線維症の移植は治療関連死が非常に多く(約5割)ハードルが高いです。Int2以上の症例の約10%でしか実施しません。造血ができない疾患ため、再生不良性貧血と同様、自家移植はできず同種移植になります。
     今後の豆知識としては、脾腫のコントロールのためにルキソリチニブ(JAK阻害薬)が有効であるとされ、Constitutional symptomsの症状の軽減やperformance statusの改善が期待されます。JAK2変異がない症例効果があります。
     

    1. 最後の文章、JAK2変異がない症例「にも」効果があります。
      でした、失礼しました。

  6. 112回の受験生です。
    medu4 の解説を聴いたのですが、IPSSの基準では2項目当てはまって中間2リスクなのに、bの抗癌化学療法(ルキソリチニブ)をなぜ選ばないのかがわかりませんでした。
    講義内ではこの患者が67歳で、「65歳以上」という基準から2歳外れただけだということでしたが、現に「65歳以上」という基準があるわけで、2歳オーバーなら65歳未満とみなすのなら、では何歳からなら65歳以上とみなすのかの線引きがわかりません。元々そういうあいまいな議論を避けるために基準が設けられているわけで、medu4 血液の59頁のIPSSの表で勉強したら、bを選ぶのが普通ではないかと思いますが、どうでしょうか。

  7. あいまいな議論を避けるために基準が設けられているわけではないと思いますよ。ある程度の診療の質を担保するためにガイドラインはあるのではないでしょうか。だから必ずガイドライン道理にしないといけないとか、ガイドライン通りの治療が全ての患者さんに最適な治療とは限りません。実際はその人の生活背景や症状の強さなどを総合して治療方針は決まります。それをふまえないといけないのは問題としては解きにくいかもしれませんが、基準はあくまで目安で絶対ではないです。

    1. 実際の医療現場ではそうなのでしょうが、少なくとも国試でそれを言うと解答が複数や解答無しになってしまいます。
      あくまで国試での話ですが、ガイドラインは「目安」というよりは「絶対」寄りに近いのではないでしょうか。

    2. とは言っても、これから受験生の差別化のためにそのような問題は増えるでしょうね。
      目安だという視点も持って問題にあたろうと思います。

  8. 正直染色画像を味わえば問題は解かなくてもよいと思いますよ。なかなかクリアカットには説明できない問題です。(穂澄)

    1. いくつかの会社の解説を見ましたが、頭が混乱しました。
      先生のおっしゃる通り、問題は無視して他の問題を解く時間に充てます。
      ありがとうございました。

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