105A7

生命予後が最も不良なのはどれか。
18 trisomy
21 trisomy
猫鳴き症候群
Klinefelter症候群
Prader-Willi症候群

解答: a

105A7の解説

a 正しい。18trisomyの予後は不良で、大半は1年以内に死亡する。
b いわゆるDown症候群の生命予後は良く、平均寿命は50歳を超える。
c 猫鳴き症候群は心不全や呼吸不全で死亡する症例も一部あるが、生命予後は良好である。
d Klinefelter症候群では X の数が多いほど予後不良であるが、平均寿命は健常人とほぼ同じである。
e Prader-Willi症候群は肥満に伴う合併症の発生を予防すれば、平均寿命は健常人とほとんど変わらない。

正答率:91%

テーマ:生命予後が不良な先天異常

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