104A21

生後5日の新生児。38週5日、体重3,200gで出生した。出生直後から腹部膨満に気付かれていたが、その後も症状が持続するため搬入された。腹部の写真(A)と腹部エックス線写真(B)とを別に示す。
確定診断に必要なのはどれか。2つ選べ
腹部造影CT
直腸粘膜生検
上部消化管造影
腹部超音波検査
直腸肛門内圧検査

解答: b,e

104A21の解説

出生直後から腹部膨満の持続する生後5日の新生児である。Aでは著名な腹部膨満をみとめ、Bでは腸管ガスの増加と骨盤ガスの減少というギャップがみられるため、Hirschsprung 病を考える。
a・c 確定診断に必要な検査ではなく、得られる所見も乏しい。
b 正しい。Hirschsprung 病では直腸粘膜生検にて副交感神経叢( Auerbach 、 Meissner 神経叢)の欠如がみられる。
d すでにエックス線撮影にて得られている所見が多く、腹部超音波検査を新たに行う必要はない。
e 正しい。Hirschsprung 病では直腸肛門内圧検査にて肛門括約筋の反射が欠如する。

正答率:76%

テーマ:Hirschsprung病の検査

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